Гломерулонефрит: что это такое, типы, симптомы, причины, диагностика и лечение

Гломерулонефрит — это воспаление почечных клубочков, микроскопических фильтрующих структур, которые составляют функциональную единицу почки. Это не одна болезнь, а группа заболеваний с общей анатомической мишенью, но с глубоко различными причинами, механизмами, течением и прогнозом. Существуют острые формы, которые поражают прежде всего детей и почти всегда проходят полностью, и хронические формы у взрослых, которые могут годами незаметно прогрессировать до хронической почечной недостаточности.

Понять, какой именно тип гломерулонефрита у вас, принципиально важно, потому что прогноз и лечение радикально меняются от одной формы к другой.

 

Что такое почечный клубочек и как он работает

Каждая почка содержит около миллиона нефронов, и в каждом из них есть почечный клубочек — клубок капилляров, окружённый капсулой. Кровь поступает в клубочек под давлением и фильтруется через избирательную мембрану: вода, соли и продукты обмена (мочевина, креатинин) переходят в первичную мочу; белки и клетки крови остаются в кровотоке.

Когда клубочек воспаляется, эта мембрана повреждается и теряет избирательность. Фильтр «ломается»: белки, которые не должны проходить, появляются в моче (протеинурия), а эритроциты просачиваются туда, где их быть не должно (гематурия). Именно поэтому тёмная или пенистая моча часто бывает первым сигналом того, что с почкой что-то не так.

Типы гломерулонефрита

Острый гломерулонефрит

Начало быстрое, часто в течение нескольких дней. Самая классическая форма — острый постстрептококковый гломерулонефрит: он появляется через одну–три недели после стрептококкового фарингита или кожной инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Он поражает прежде всего детей в возрасте от 2 до 10 лет, и прогноз в детском возрасте отличный — более 95% случаев заканчиваются полным выздоровлением без стойких повреждений.

Типичная картина этого синдрома часто встречается в отделении неотложной помощи: я не раз видел молодых пациентов, у которых за несколько часов появлялся отёк лица, а моча была цвета кока-колы. Это классическая картина острого постстрептококкового гломерулонефрита, и если быстро её распознать, можно сразу начать нужное обследование и избежать лишней тревоги. В большинстве случаев, особенно у детей, прогноз очень хороший.

Хронический гломерулонефрит

Он развивается медленно и часто годами или десятилетиями протекает бессимптомно. Он может быть следствием неразрешившейся острой формы или возникнуть без явного провоцирующего события. В эту группу входят разнородные заболевания, различающиеся по гистологической картине:

IgA-нефропатия — самая распространённая первичная форма в мире: иммунная система вырабатывает аномальные антитела IgA, которые откладываются в клубочке и запускают воспаление. Для фокально-сегментарного гломерулосклероза характерны рубцы, затрагивающие некоторые — не все — клубочки, с высоким риском прогрессирования. Мембранозный и мембранопролиферативный гломерулонефрит дополняют картину основных хронических форм.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Это самая агрессивная форма: она может привести к потере функции почек за несколько недель или месяцев. Она встречается редко, но раннее распознавание имеет решающее значение — задержка диагноза может означать разницу между почкой, которую ещё можно спасти, и пожизненным диализом. Требуется немедленное и интенсивное иммуносупрессивное лечение.

Первичный и вторичный

Гломерулонефрит называют первичным, когда повреждение возникает непосредственно в почке, без установленной системной причины. Он вторичный, когда почка вовлекается в рамках системного заболевания: системной красной волчанки, сахарного диабета, васкулитов, хронической неконтролируемой артериальной гипертензии, ревматоидного артрита.

Причины гломерулонефрита

Самый частый механизм — иммунные комплексы: антитела, вырабатываемые иммунной системой, связываются с антигенами (бактериальными, вирусными или собственными антигенами организма при аутоиммунных заболеваниях) и образуют комплексы, которые циркулируют в крови и откладываются в клубочковой мембране. Эти отложения запускают местную воспалительную реакцию, которая постепенно повреждает фильтр. Этот механизм лежит в основе постстрептококкового гломерулонефрита, гломерулонефрита, связанного с гепатитами B и C, бактериального эндокардита, волчаночной нефропатии и IgA-нефропатии.

Второй механизм, более редкий, но более агрессивный, связан с антителами к базальной мембране клубочков: иммунная система вырабатывает антитела против самой структуры почечного фильтра. Самая известная форма — синдром Гудпасчера, при котором аутоиммунный механизм одновременно поражает почку и лёгкое.

Метаболические и сосудистые причины — диабетическая нефропатия и гипертонический нефросклероз — вызывают хроническое повреждение клубочков разными механизмами (гликирование белков базальной мембраны, механическая нагрузка из-за высокого давления), но с одним и тем же итогом: прогрессирующим фиброзом клубочка.

Клубочек могут повреждать и некоторые лекарства при длительном приёме: лучше всего это задокументировано для НПВП, лития и некоторых химиотерапевтических препаратов. Генетические причины (синдром Альпорта, болезнь Фабри) встречаются редко, но важны, потому что их выявление полностью меняет подход к лечению и медико-генетическое консультирование семьи.

Симптомы гломерулонефрита

Симптомы сильно различаются в зависимости от клинической формы.

Нефритический синдром, типичный для острых форм, проявляется макрогематурией (моча цвета кока-колы или тёмного чая), отёком прежде всего лица и век (характерно сильнее выраженным по утрам), впервые возникшей артериальной гипертензией и олигурией. Сочетание тёмной мочи и отёка лица почти патогномонично и должно стать поводом быстро обратиться к врачу.

Хронические формы, напротив, проявляются гораздо более размытыми и коварными симптомами: стойкой протеинурией, из-за которой моча становится пенистой; микрогематурией, видимой только при исследовании мочевого осадка; прогрессирующей гипертензией; отёками нижних частей тела с положительным симптомом ямки; хронической усталостью. Снижение функции почек может годами идти без явных симптомов — именно поэтому многие хронические гломерулонефриты обнаруживают случайно, во время плановых обследований.

Нефротический синдром, который может сопровождать некоторые формы гломерулонефрита, отличается массивной потерей белка с мочой (более 3,5 г в сутки) и, как следствие, гипоальбуминемией (низким уровнем альбумина в сыворотке), генерализованными отёками и гиперлипидемией. Одни гломерулонефриты протекают с преимущественно нефритической картиной, другие — с преимущественно нефротической, третьи — с чертами обеих.

Тревожный сигнал: внезапно потемневшая моча вместе с отёком лица — сразу в отделение неотложной помощи, не дожидаясь следующего дня.

Диагностика гломерулонефрита

Анализ крови

Первичное обследование включает: креатинин и расчётную скорость клубочковой фильтрации (рСКФ, которая показывает сохранившуюся функцию почек), альбумин сыворотки, компоненты комплемента C3 и C4 (их снижение указывает на активацию иммунной системы), СОЭ и СРБ. Иммунологический профиль дополняют ANA и анти-дсДНК (подозрение на волчанку), ANCA (подозрение на васкулит), антитела к базальной мембране клубочков (подозрение на синдром Гудпасчера) и титр антистрептолизина O (АСЛ-О, подозрение на постстрептококковую форму).

Анализ мочи

Исследование мочевого осадка часто позволяет поставить диагноз. Наличие эритроцитарных цилиндров — эритроцитов, заключённых в белковую матрицу, которая повторяет форму канальца, — почти патогномоничный маркер повреждения клубочков: оно позволяет отличить гематурию клубочкового происхождения от урологической (камни, опухоли мочевого пузыря). Соотношение альбумин/креатинин в моче позволяет оценить протеинурию без сбора мочи за 24 часа.

Лучевая диагностика

УЗИ почек оценивает размеры, эхогенность и симметричность почек. При остром гломерулонефрите почки нормального или увеличенного размера; при запущенной хронической форме обнаруживаются маленькие гиперэхогенные почки — признак необратимого фиброза.

Биопсия почки

Это «золотой стандарт» диагностики. Игла под контролем УЗИ забирает фрагмент почечной ткани, который исследуют в световом микроскопе, методом иммунофлуоресценции (чтобы выявить отложения иммунных комплексов) и в электронном микроскопе (чтобы оценить ультраструктурное строение мембраны). Биопсия нужна не во всех случаях — например, при типичном постстрептококковом гломерулонефрите у ребёнка она не требуется, — но она незаменима, когда гистологический тип меняет выбор лечения.

Лечение гломерулонефрита

Поддерживающая терапия

Она общая для всех форм. Контроль артериальной гипертензии с помощью ингибиторов АПФ или сартанов имеет первостепенное значение: эти лекарства не только снижают давление, но и напрямую уменьшают протеинурию за счёт снижения давления внутри клубочков, замедляя прогрессирование повреждения почек. К этому добавляются ограничение натрия в питании, диуретики при отёках и контроль гиперлипидемии, если она есть.

Иммуносупрессивная терапия

Она показана при аутоиммунных или быстропрогрессирующих формах. Выбор между кортикостероидами, циклофосфамидом, микофенолата мофетилом и ритуксимабом зависит от гистологического типа, установленного при биопсии, и от тяжести клинической картины. Не всем гломерулонефритам нужна иммуносупрессия: при стабильных формах с небольшой протеинурией достаточно поддерживающей терапии.

Лечение основной причины

При постстрептококковой форме инфекция обычно уже проходит к моменту, когда ставят почечный диагноз, и лечение только поддерживающее. При сахарном диабете строгий контроль уровня глюкозы в крови замедляет прогрессирование нефропатии. При волчанке лечение почек — неотъемлемая часть ведения системного заболевания.

Диализ и трансплантация

При формах, которые прогрессируют до терминальной хронической почечной недостаточности, диализ — в частности, гемодиафильтрация — заменяет утраченную функцию почек и служит мостом к трансплантации почки.

В моей практике анестезиолога пациенты с хроническим гломерулонефритом и сниженной функцией почек требуют особенно тщательной предоперационной подготовки: замедленный клиренс лекарств, риск перегрузки жидкостью при внутривенных инфузиях и возможные нарушения свёртывания крови — это аспекты, которые я систематически оцениваю перед каждой операцией. Поэтому, когда моим пациентам ставят диагноз хронического гломерулонефрита, я всегда советую сообщить об этом анестезиологу на этапе подготовки к госпитализации.

Когда стоит беспокоиться

Немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи, если: внезапно потемнела моча (цвета кока-колы или чая) и при этом отекло лицо; резко уменьшилось количество мочи за 24 часа; впервые возникла тяжёлая гипертензия с головной болью или нарушениями зрения.

Обратитесь к врачу в течение нескольких дней, если: моча постоянно пенистая; отёк лодыжек постепенно усиливается; в плановом анализе мочи обнаружены протеинурия или гематурия; креатинин повышен по сравнению с предыдущими анализами без видимой причины.

Скрининг рекомендуется: людям с сахарным диабетом и артериальной гипертензией (анализ мочи с определением соотношения альбумин/креатинин один раз в год); пациентам с волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями; родственникам первой степени родства пациентов с наследственными нефропатиями.

 

Частые вопросы

Можно ли вылечить гломерулонефрит? Это зависит от формы. Острый постстрептококковый гломерулонефрит полностью проходит более чем у 95% детей, не оставляя стойких повреждений. Хронические формы излечиваются не всегда, но при правильном лечении можно значительно замедлить прогрессирование и сохранить функцию почек на долгие годы.

Какая моча должна насторожить? Моча цвета кока-колы или тёмного чая указывает на макрогематурию и требует срочной врачебной оценки. Постоянно пенистая моча — как будто в ней мыло — говорит о протеинурии, и её нужно обследовать даже при отсутствии других симптомов.

Заразен ли гломерулонефрит? Нет. Сама болезнь не передаётся. Постстрептококковая форма возникает после заразной бактериальной инфекции (стрептококкового фарингита), но гломерулонефрит — это иммунная реакция конкретного пациента на эту инфекцию: от человека к человеку он не передаётся.

Нужна ли особая диета? При формах с гипертензией или отёками важно ограничить натрий (соль). При формах со сниженной функцией почек нефролог может рекомендовать ограничение белка и калия. Однако универсальной диеты не существует: рекомендации зависят от типа и стадии болезни.

Как часто нужно проходить обследования? В активной фазе обследования могут быть ежемесячными. При стабильных хронических формах наблюдение у нефролога обычно проводится каждые 3–6 месяцев: анализ мочи, креатинин и артериальное давление. Цель — как можно раньше заметить любое изменение функции почек.

Главное

Гломерулонефрит — это не одна болезнь, а группа заболеваний, объединённых воспалением почечного клубочка. Острые постинфекционные формы, особенно у детей, имеют отличный прогноз и почти всегда проходят полностью. Хронические формы требуют точного диагноза — часто с помощью биопсии почки — и длительного наблюдения у нефролога. Ранняя диагностика, возможная благодаря простому анализу мочи, может решить, будет ли это контролируемая болезнь или необратимое острое либо хроническое повреждение почек.

Литература

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl. 2012;2(2):139–274.

Couser WG. Primary membranous nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(6):983–997. PubMed

Rovin BH et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276. PubMed